منوعات

ما هي متلازمة شيهان ؟.. وأبرز علاماتها



ما هي متلازمة شيهان

متلازمة شيهان هي حالة تعاني فيها الغدة النخامية من نخر بعد نزيف حاد بعد الولادة، والذي يحدث في ثلث هذه الحالات تقريبًا، وسميت على اسم هارولد ليمينغ شيهان الذي ميزها لأول مرة، تُلاحظ الحالة الأكثر شيوعًا في المناطق الأفقر من العالم حيث من المرجح أن تعاني النساء من نزيف حاد بعد الولادة، وغالبًا ما يحدث في المنزل.

يعتبر النخر إقفاريًا بطبيعته، ولكن قد يكون هناك أيضًا تشنج أو تكوين جلطة أو ضغط الأوعية التي تغذي الغدة النخامية، في بعض الحالات يُعتقد أنه يحدث كمضاعفات للظروف الضيقة داخل سيلا تورسيكا (التجويف العظمي الذي تستقر فيه الغدة)، أو المناعة الذاتية أو مضاعفات التخثر داخل الأوعية المنتشرة (DIC)، وتم العثور على الأجسام المضادة للغدة النخامية (APAs) في عدد قليل من المرضى.

تتأثر الغدة النخامية الأمامية في معظم الحالات، ولكن قد يتضرر الجزء الخلفي أيضًا (على الرغم من ندرة ذلك)، وتظهر أعراض قصور الغدة النخامية بعد أشهر إلى سنوات من نوبة النزف، بمتوسط ​​فترة تأخير تبلغ حوالي 13 عامًا، ما يقرب من 75 ٪ من فقدان أنسجة الغدة النخامية حدث في الوقت الذي لوحظت المظاهر.[2]

أسباب متلازمة شيهان

أثناء الحمل تؤدي زيادة كمية هرمون الاستروجين في الجسم إلى زيادة حجم الغدة النخامية وحجم الدم المتدفق من خلالها، هذا يجعل الغدة النخامية أكثر عرضة للتلف الناتج عن فقدان الدم.

إذا حدث نزيف حاد أثناء الولادة أو بعدها مباشرة فسيحدث انخفاض مفاجئ في إمدادات الدم إلى الغدة النخامية المعرضة بالفعل للخطر، ويمكن أن يتسبب هذا في موت الأنسجة وفقدان وظائف الغدة النخامية لاحقًا.    

عادة ما يتأثر الجزء الأمامي (الأمامي) فقط من الغدة النخامية، ويتم إفراز الهرمونات التالية من الغدة النخامية الأمامية وقد تكون ناقصة في مرضى متلازمة شيهان:

  • هرمون قشر الكظر (يحفز الغدد الكظرية على إفراز هرمونات الستيرويد مثل الكورتيزول )
  •  
  • هرمون النمو (ينظم النمو والتمثيل الغذائي وتكوين الجسم. 
  • الهرمون اللوتيني والهرمون المنبه للجريب (المعروف أيضًا باسم gonadotrophins ، يعملان على المبايض أو الخصيتين لتحفيز إنتاج الهرمونات الجنسية والتبويض أو نضوج الحيوانات المنوية)

أبرز علامات متلازمة شيهان

تتميز متلازمة شيهان بفشل الإرضاع في فترة ما بعد الولادة، لكن هذا يلاحظ في بعض الحالات فقط، ويعتبر نقص هرمون النمو سمة شائعة بسبب ميل الخلايا التي تفرز هذا الهرمون للإصابة بنقص التروية، حيث توجد في الأجزاء السفلية والخارجية من الغدة، وتشمل الميزات الأخرى التي قد تحدث في وقت لاحق ما يلي:

  • انقطاع الطمث (عدم انتظام الدورة الشهرية)
  • فقدان شعر الإبط والعانة
  • ظهور التجاعيد حول العينين والشفتين
  • ضعف وفقدان الوزن
  • الشيخوخة المبكرة
  • جفاف الجلد
  • فقدان التصبغ

وتشمل الأعراض الأقل شيوعًا ولكنها أكثر حدة ما يلي:

  • انهيار الدورة الدموية
  • انخفاض حاد في مستويات الصوديوم في الدم ، أو نقص صوديوم الدم
  • داء السكري الكاذب أو خروج كميات زائدة من البول المخفف بسبب نقص الهرمون المضاد لإدرار البول من الغدة النخامية الخلفية
  • نقص سكر الدم
  • فشل القلب الاحتقاني
  • تغيرات عقلية شديدة

في جميع آفات الغدة النخامية التقدمية، تكون المظاهر هي نفسها وتحدث في نفس التسلسل أي فقدان الجسيمات الجسدية (الخلايا التي تفرز هرمون النمو) تليها الغدد التناسلية و thyrotrophs (إنتاج الغدد التناسلية مثل FSH / LH وهرمون الغدة الدرقية ، على التوالي ).

ويكون التشخيص التفريقي لمتلازمة شيهان هو ورم غدي غير فعال، ومع ذلك من المرجح أن يظل مرضى شيهان صغارًا عندما تصبح السمات السريرية واضحة علاوة على ذلك فقد خفضوا مستويات عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF-1) ، ومستويات هرمون النمو منخفضة ويلزم استبدالها من أجل الاستعادة المثلى للصحة الطبيعية ومستوى الدهون ونوعية الحياة.

مدى انتشار متلازمة شيهان

تعد متلازمة شيهان نادرة في البلدان المتقدمة حيث تمنع رعاية الأم المحسنة عادة فقدان الدم الشديد أثناء الولادة، لا تزال الحالة شائعة في البلدان النامية حيث قد يستمر نزيف النساء بشدة أثناء الولادة.

هل متلازمة شيهان وراثية

لا متلازمة شيهان ليست وراثية، وتتعلق فقط بالحمل.

كيف يتم تشخيص متلازمة شيهان

يعتمد تشخيص متلازمة شيهان جزئيًا على التاريخ الطبي للمريض على وجه الخصوص ما إذا كان قد حدث أي فقدان للدم أثناء الولادة، أو أي مضاعفات أخرى تتعلق بالولادة، من المهم أيضًا تقييم ما إذا كانت هناك صعوبات في الرضاعة الطبيعية أو قلة الفترات بعد الولادة، وهما علامتان مهمتان لمتلازمة شيهان.

وسيتم إجراء اختبار ات الدم للتحقق من مستويات هرمون الغدة النخامية، وقد يكون اختبار الدم البسيط كافياً أو يمكن إجراء نوع أكثر تفصيلاً من الاختبارات يسمى الاختبار “الديناميكي”، ويتضمن هذا النوع من الاختبارات فحص مستويات الهرمون قبل وبعد تحفيز الغدة النخامية لتقييم كيفية عمل الغدة النخامية.

يمكن أيضًا إجراء عمليات مسح مثل التصوير المقطعي المحوسب ( CT ) أو التصوير بالرنين المغناطيسي ( MRI ) للتحقق من حجم الغدة النخامية وهيكلها.

علاج متلازمة شيهان

بمجرد تأكيد تشخيص متلازمة شيهان يكون العلاج هو استبدال الهرمونات التي تم اكتشاف نقصها مدى الحياة، وقد يأخذ هذا شكل من الهيدروكورتيزون هرمون الغدة الدرقية،وهرمون الاستروجين ونادرا، و هرمون النمو.

سيختلف الشكل الدقيق للعلاج بين المرضى اعتمادًا على الهرمونات التي يجب استبدالها.

هل هناك آثار جانبية لعلاج متلازمة شيهان 

إذا تمت مراقبة مستويات الهرمونات في الدم بعناية، فلا ينبغي أن يكون هناك أي آثار جانبية، ونادرًا ما تحدث الآثار الجانبية عندما تكون جرعة العلاج بالهرمونات عالية جدًا أو منخفضة جدًا ويجب تصحيحها بسهولة عن طريق تعديل جرعة الدواء المناسب، يجب على المرضى مناقشة أي مخاوف مع طبيبهم.

ما هي الآثار طويلة المدى لمتلازمة شيهان

عادة ما يكون العلاج بالهرمونات طويل الأمد وسيحتاج المرضى إلى فحوصات منتظمة مع طبيبهم، إذا كان المريض يتناول المنشطات، فيجب أن يكون على دراية بقواعد يوم المرض وأن يحمل حقنة طارئة من الهيدروكورتيزون  والتي يعرف كيف يستخدمها، يجب عليهم أيضًا ارتداء علامة تفيد بأنهم يتناولون أدوية الستيرويد. [1]



المصدر الاصلية للمحتوي

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى